Κακοήθης όγκος περιβλήματος περιφερικού νεύρου (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)

Ο κακοήθης όγκος περιβλήματος περιφερικού νεύρου (MPNST από το όνομά του στα αγγλικά) είναι σάρκωμα που αναπτύσσεται πιθανώς από τα κύτταρα του Schwann, που περιτυλίγουν τα νεύρα. Πάνω από το 50% των περιπτώσεων σχετίζεται με τη νευροϊνωμάτωση τύπου 1, το οποίο είναι οικογενειακό σύνδρομο κληρονομούμενου καρκίνου, που οφείλεται στη μετάλλαξη του γονιδίου NF1.

Ο όγκος μεγαλώνει και πιέζει το νεύρο, προκαλώντας πόνο ή άλλα νευρολογικά συμπτώματα. Η πιο συχνή εντόπιση είναι τα άκρα, ενώ μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Προσβάλλει συνήθως άτιμα 20 με 50 ετών ή και πιο νέους, όταν αναπτύσσεται στο πλαίσιο της νευροϊνωμάτωσης τύπου 1.

Όπως και με οποιοδήποτε άλλο σάρκωμα, η διάγνωσή του απαιτεί, μετά από μια μαγνητική, μια βιοψία, η οποία είναι απαραίτητη και πρέπει να μελετηθεί από εξειδικευμένο παθολογοανατόμο, για τον αποκλεισμό άλλων διαγνώσεων. Η εισαγωγική χημειοθεραπεία μπορεί να είναι χρήσιμη σε πολλές περιπτώσεις, αλλά η ακριβής διάγνωση είναι αναγκαία για να αποφευχθούν άσκοπες επιβλαβείς θεραπείες. 

Η θεραπεία πρώτης επιλογής είναι το χειρουργείο, πραγματοποιημένο πάντα από εξειδικευμένο χειρουργό, με την υποστήριξη μιας εξειδικευμένης πολυεπιστημονικής ομάδας. Η εφαρμογή επικουρικής θεραπείας θα εξαρτηθεί από άλλους παράγοντες. Επομένως, το συνολικό θεραπευτικό πλάνο πρέπει να έχει προγραμματιστεί από την πολυεπιστημονική ομάδα εξειδικευμένων ιατρών εκ των προτέρων, αμέσως μετά τη βιοψία και πριν από οποιαδήποτε επέμβαση.