Επιθηλιοειδές σάρκωμα (Epithelioid sarcoma)

Το επιθηλιοειδές σάρκωμα είναι ένας όγκος που εμφανίζεται τυπικά στο χέρι ατόμων νεαρής ηλικίας, συνήθως γύρω στα 30 έτη. Πιο σπάνια αναπτύσσεται στους ώμους, στη λεκάνη ή σε άλλα σημεία, όπου εκεί ονομάζεται «άτυπο» ή «εγγύς» επιθηλιοειδές σάρκωμα, με πιο επιθετική πορεία. Παρόλο που οι πνευμονικές μεταστάσεις είναι οι πιο συχνές, όπως σε άλλα σαρκώματα, το επιθηλιοειδές σάρκωμα μπορεί να δημιουργήσει μεταστάσεις στους λεμφαδένες, κάτι που αποτελεί άλλη μια ιδιαιτερότητα αυτού του όγκου.

Όπως με οποιοδήποτε άλλο σάρκωμα, η διάγνωσή του απαιτεί μια μαγνητική τομογραφία. Λόγω της εντόπισης (χέρι), πολλές φορές το μέγεθός του είναι κάτω των 3 εκατοστών, το οποίο επιτρέπει μια θεραπευτική βιοψία. Εάν ο όγκος είναι πάνω από 3 εκατοστά ή δεν είναι επιφανειακό, η βιοψία πριν το χειρουργείο είναι απαραίτητη. 

Το χειρουργείο πρέπει να πραγματοποιηθεί πάντα από χειρουργό ή ορθοπεδικό εξειδικευμένο στη θεραπεία των σαρκωμάτων και με την υποστήριξη μιας ομάδας εξειδικευμένων ιατρών. Μετά από το χειρουργείο, η χρήση της επικουρικής ακτινοβολίας είναι απαραίτητη για σχεδόν όλους τους ασθενείς, λόγω υψηλού κινδύνου τοπικής υποτροπής. Η επικουρική χημειοθεραπεία, όμως, δεν είναι απαραίτητη σε όλες τις περιπτώσεις.

Το όφελος της χημειοθεραπείας σε ασθενείς με μη χειρουργήσιμο ή μεταστατικό επιθηλιοειδές σάρκωμα είναι περιορισμένο. Στο 80% των περιπτώσεων όμως, υπάρχει μια σπάνια μετάλλαξη που προκαλεί τη δυσλειτουργία μιας σημαντικής πρωτεΐνης. Σε αυτές τις περιπτώσεις το φάρμακο ταζεμετοστάτη στοχεύει τα κύτταρα με αυτή τη δυσλειτουργία κι η χρήση του στο προχωρημένο επιθηλιοειδές σάρκωμα εγκρίθηκε τον Ιανουάριο του 2020 στις Ηνωμένες Πολιτείες. Το φάρμακο δεν έχει ακόμα εγκριθεί στην Ευρωπαϊκή Ένωση.