Τα συμπτώματα του GIST διαφέρουν, ανάλογα με την εντόπισή του. Η αξονική τομογραφία μπορεί να αναγνωρίσει απεικονιστικά χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου όγκου κι εάν ο όγκος είναι αρκετά μικρός, μπορεί το χειρουργείο να πραγματοποιηθεί αμέσως. Όταν ο όγκος είναι μεγάλος, μια προεγχειρητική βιοψία είναι απαραίτητη για τον σωστό σχεδιασμό του θεραπευτικού πλάνου.

Το χειρουργείο, με αφαίρεση ολόκληρου του όγκου και με ακεραιότητα της κάψας που τον περιτυλίγει, είναι ο μοναδικός θεραπευτικός χειρισμός που μπορεί να οδηγήσει στην ίαση και πρέπει να πραγματοποιηθεί από χειρουργό εξειδικευμένο στη θεραπεία των σαρκωμάτων.

Ο στρωματικός γαστρεντερικός όγκος δεν ανταποκρίνεται σε χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία και μέχρι σχετικά πρόσφατα δεν υπήρχε θεραπεία για τις περιπτώσεις προχωρημένης νόσου. Στις μέρες μας, η βιολογία του GIST είναι από τις πιο γνωστές στην ογκολογία: περίπου το 85% των όγκων οφείλονται σε συγκεκριμένες μεταλλάξεις των γονιδίων CKIT ή PDGFRα κι η δράση αυτών των μεταλλάξεων μπορεί να κατασταλεί με διάφορες στοχευμένες θεραπείες. Το φάρμακο πρώτης επιλογής σχεδόν όλων των περιπτώσεων, όταν ο όγκος δεν είναι χειρουργήσιμος ή όταν υπάρχουν μεταστάσεις, είναι η ιματινίμπη. Με την ιματινίμπη ο όγκος μειώνεται και καταστέλλεται ο πολλαπλασιασμός του για μεγάλα χρονικά διαστήματα, διευκολύνοντας, ενδεχομένως, ένα χειρουργείο που στην αρχή δεν ήταν εφικτό.