Το χειρουργείο, με αφαίρεση ολόκληρου του όγκου και με ακεραιότητα της κάψας που τον περιτυλίγει, είναι ο μοναδικός θεραπευτικός χειρισμός που μπορεί να οδηγήσει στην ίαση και πρέπει να πραγματοποιηθεί από χειρουργό εξειδικευμένο στη θεραπεία των σαρκωμάτων.
Ο
στρωματικός γαστρεντερικός όγκος δεν ανταποκρίνεται σε χημειοθεραπεία ή
ακτινοθεραπεία και μέχρι σχετικά πρόσφατα δεν υπήρχε θεραπεία για τις
περιπτώσεις προχωρημένης νόσου. Στις μέρες μας, η βιολογία του GIST είναι από
τις πιο γνωστές στην ογκολογία: περίπου το 85% των όγκων οφείλονται σε
συγκεκριμένες μεταλλάξεις των γονιδίων CKIT ή PDGFRα κι η δράση αυτών των
μεταλλάξεων μπορεί να κατασταλεί με διάφορες στοχευμένες θεραπείες. Το φάρμακο
πρώτης επιλογής σχεδόν όλων των περιπτώσεων, όταν ο όγκος δεν είναι
χειρουργήσιμος ή όταν υπάρχουν μεταστάσεις, είναι η ιματινίμπη. Με την
ιματινίμπη ο όγκος μειώνεται και καταστέλλεται ο πολλαπλασιασμός του για μεγάλα
χρονικά διαστήματα, διευκολύνοντας, ενδεχομένως, ένα χειρουργείο που στην αρχή
δεν ήταν εφικτό.