Πρόκειται για σάρκωμα που αναπτύσσεται από το ενδοθήλιο των μεγάλων αρτηριών, δηλαδή, της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Είναι ένα πολύ σπάνιο σάρκωμα, με πολύ λίγους διαγνωσμένους ασθενείς παγκοσμίως. Εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 50-60 ετών, συνήθως ως ατελής εμβολισμός της αρτηρίας, και τα συμπτώματα που προκαλεί πολλές φορές οδηγούν σε άλλες καλοήθεις διαγνώσεις, καθυστερώντας την τελική διάγνωση του σαρκώματος.

Η αξονική τομογραφία δεν έχει πάντα διαγνωστική αξία σε αυτό το σάρκωμα κι η βιοψία κρίνεται απαραίτητη, αφού μόνο ένας εξειδικευμένος παθολογοανατόμος μπορεί να διακρίνει αυτό το σάρκωμα.

Το χειρουργείο από μια ομάδα χειρουργών (χειρουργός εξειδικευμένος στα σαρκώματα, θωρακοχειρουργός κι αγγειοχειρουργός) είναι ο πιο σημαντικός θεραπευτικός χειρισμός, εφόσον τα οφέλη της εισαγωγικής ή επικουρικής χημειοθεραπείας κι ακτινοθεραπείας δεν είναι ξεκάθαρα, λόγω του μικρού αριθμού ασθενών. Σε ασθενείς με μη χειρουργήσιμο σάρκωμα του έσω χιτώνα, η εφαρμογή ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας πρέπει να υπολογιστεί από μια ομάδα εξειδικευμένων ιατρών, βάσει πολλαπλών παραμέτρων.