Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα (Epithelioid hemangioendotelioma)

Πρόκειται για σάρκωμα του ενδοθηλίου των αιμοφόρων αγγείων, με τη χαρακτηριστική μετάλλαξη WWTR1-CAMTA1. Διαγιγνώσκονται λιγότεροι από ένας ασθενής ανά εκατομμύριο πληθυσμού κάθε χρόνο κι η συμπεριφορά του όγκου δεν είναι σταθερή: κάποιες φορές ο όγκος δεν υποτροπιάζει ποτέ μετά το χειρουργείο, ενώ άλλες φορές πρόκειται για ένα επιθετικό σάρκωμα, που παρουσιάζει μεταστάσεις πολύ σύντομα.

Εντοπίζεται σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος, ακόμα και μέσα στα όργανα, όπως το ήπαρ, τους πνεύμονες ή τα νεφρά. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από την εντόπιση της πρωτοπαθούς εστίας. Μια αξονική τομογραφία δείχνει τον όγκο, χωρίς όμως ιδιαίτερα απεικονιστικά χαρακτηριστικά κι απαιτείται βιοψία για την περαιτέρω αποσαφήνιση. Η μελέτη της προεγχειρητικής βιοψίας από έναν εξειδικευμένο παθολογοανατόμο εξακριβώνει τη διάγνωση.

Ένα χειρουργείο από εξειδικευμένο χειρουργό είναι ο πιο σημαντικός θεραπευτικός χειρισμός. Ο ρόλος της εισαγωγικής ή επικουρικής χημειοθεραπείας κι ακτινοθεραπείας εξαρτάται από κάθε περίπτωση και δεν υπάρχουν σαφείς κατευθυντήριες γραμμές, λόγω του μικρού αριθμού ασθενών.