Παρά το όνομά του, αυτό το σάρκωμα δεν αναπτύσσεται από τον χόνδρινο ιστό. Πρόκειται για ένα σάρκωμα μαλακών μορίων, με άγνωστο κύτταρο προέλευσης. Εμφανίζεται τυπικά στα κάτω άκρα ατόμων 40-60 χρονών, ως μια επώδυνη μάζα που μεγαλώνει.

Η διάγνωση γίνεται με αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και βιοψία. Η προεγχειρητική βιοψία πρέπει να μελετηθεί από εξειδικευμένο παθολογοανατόμο, ώστε να προσδιοριστεί κατάλληλα η διάγνωση. Πολλές φορές, ο παθολογοανατόμος μπορεί να απαιτήσει μοριακό έλεγχο για την ανίχνευση ειδικών μεταλλάξεων, με την πιο συχνή από αυτές να είναι η αντιδιαμετάθεση του γονιδίου NR4A3.

Ένα χειρουργείο από εξειδικευμένο χειρουργό είναι ο πιο σημαντικός θεραπευτικός χειρισμός. Ο ρόλος της εισαγωγικής ή επικουρικής χημειοθεραπείας κι ακτινοθεραπείας εξαρτάται από κάθε περίπτωση και δεν υπάρχουν σαφείς κατευθυντήριες γραμμές, λόγω του μικρού αριθμού ασθενών.