Διαυγοκυτταρικό σάρκωμα (Clear-cell sarcoma)

Το διαυγοκυτταρικό είναι ένα σπάνιο σάρκωμα που εμφανίζεται κυρίως στα κάτω άκρα, πιο συχνά σε γυναίκες ηλικίας γύρω στα 30 έτη. Το πρώτο σύμπτωμα είναι συνήθως η ψηλάφηση μιας ανώδυνης μάζας που μεγαλώνει.

Η μαγνητική τομογραφία της περιοχής δείχνει μια εστία ύποπτη για σάρκωμα, αλλά χωρίς ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, οπότε η διάγνωση θα πρέπει να περιλαμβάνει μια βιοψία. Το διαυγοκυτταρικό είναι ένα από τα λίγα σαρκώματα που δημιουργούν μεταστάσεις στους λεμφαδένες κι η απεικόνιση των λεμφαδένων πρέπει να συμπεριλαμβάνεται στην ακτινοδιαγνωστική εξέταση. Η βιοψία πρέπει να εξετασθεί από εξειδικευμένο παθολογοανατόμο, ο οποίος θα το διαχωρίσει από το μελάνωμα μαλακών μορίων. Η τελική διάγνωση συνήθως απαιτεί και μοριακή ανάλυση του όγκου, διότι η μετάλλαξη EWSR1-ATF1 είναι ειδική του διαυγοκυτταρικού σαρκώματος.

Ένα χειρουργείο από εξειδικευμένο χειρουργό είναι ο πιο σημαντικός θεραπευτικός χειρισμός. Ο ρόλος της εισαγωγικής ή επικουρικής χημειοθεραπείας κι ακτινοθεραπείας δεν είναι ξεκάθαρος στο διαυγοκυτταρικό σάρκωμα. Τα δεδομένα του οφέλους της χημειοθεραπείας σε προχωρημένη νόσο είναι αντιφατικά κι η ένδειξή της θα πρέπει να υπολογιστεί από εξειδικευμένο ογκολόγο, βάσει πολλαπλών παραμέτρων. Κλινικές μελέτες έχουν καταδείξει θετικά δεδομένα με διάφορες στοχευμένες θεραπείες, η οποίες όμως δεν έχουν εγκριθεί ακόμα.