Επιδημιολογία των σαρκωμάτων

Τα σαρκώματα αποτελούν μόλις το 1-2% των όγκων του ενήλικα, αλλά πάνω από 20% των παιδιατρικών καρκίνων. Συνολικά, περίπου το 20% των σαρκωμάτων εμφανίζεται στα οστά και το 80% αναπτύσσεται στα μαλακά μόρια (ως μαλακά μόρια ορίζεται ό,τι δεν είναι οστικό στο σώμα).

Κάθε χρόνο, περίπου 200.000 άνθρωποι διαγιγνώσκονται με σάρκωμα παγκοσμίως. Ωστόσο, η ακριβής επίπτωση δεν είναι σαφής, λόγω της ετερογένειας της νόσου και τις διαχρονικές διαφοροποιήσεις στην ταξινόμηση των σαρκωμάτων. Χωρίς την ύπαρξη επίσημων δεδομένων, εκτιμάται πως στην Ελλάδα οι νέες διαγνώσεις είναι κατά προσέγγιση 500 ετησίως.

Η ακριβής καταγραφή των δεδομένων των σαρκωμάτων συναντά πολλές δυσκολίες, ειδικά στην Ελλάδα, λόγω της ιδιαίτερης γεωγραφίας της χώρας και διοικητικών δυσχερειών.

Ωστόσο, με την πρόοδο της επικοινωνιακής τεχνολογίας, η δημιουργία ενός εθνικού συστήματος καταγραφής είναι πλέον εφικτή. Πρόκειται για έναν από τους άμεσους σκοπούς της Ελληνικής Ομάδας Σαρκωμάτων και Σπανίων Όγκων, η οποία καλεί όλους τους ιατρούς, οποιασδήποτε ειδικότητας, να συμμετάσχουν σε αυτό το έργο, που θα επιτρέψει μια σαφέστερη κατανόηση των επιδημιολογικών στοιχειών των σαρκωμάτων στην Ελλάδα και θα συμβάλλει στη βελτίωση της αντιμετώπισης της νόσου. 

Έως πολύ πρόσφατα, όλα τα σαρκώματα θεωρούντο διαφορετικές εκφάνσεις μιας ενιαίας νόσου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα μόνα δεδομένα που υπάρχουν είναι δεδομένα της φυσικής προόδου των σαρκωμάτων, ως ενιαίο είδος καρκίνου.

Σύμφωνα με αυτά τα δεδομένα, η πιο συχνή εντόπιση της πρωτοπαθούς εστίας είναι τα άκρα (χέρια και πόδια) και το θωρακικό τοίχωμα. Πολύ συχνά, περίπου 3 στους 5 ασθενείς, παρουσιάζουν μια εντοπισμένη νόσο που ωφελείται από έναν τοπικό θεραπευτικό χειρισμό (είτε χειρουργείο, είτε ακτινοθεραπεία). Μόνο το 10-15% των περιπτώσεων έχουν μεταστάσεις κατά τη διάγνωση. Ωστόσο, περίπου το 50% των ασθενών με σάρκωμα που χειρουργούνται θα παρουσιάσουν μια υποτροπή της νόσου μέσα στα επόμενα 5 έτη από το χειρουργείο κι αυτό το ποσοστό πλησιάζει το 100% σε περίπτωση χειρουργείου όπου δεν έχει προηγηθεί βιοψία και διάγνωση από εξειδικευμένη ομάδα. Η συνολική επιβίωση των ασθενών με σάρκωμα στα 5 έτη εκτιμάται κοντά στο 60% των διαγνώσεων. Εντούτοις, πρέπει να σημειωθεί πως αυτά τα δεδομένα δεν αντικατοπτρίζουν ούτε κατά προσέγγιση την αληθή πρόοδο του κάθε είδους σαρκώματος κι η κάθε διάγνωση θα έπρεπε να μελετηθεί ξεχωριστά.

Η ηλικία φαίνεται να αποτελεί έναν πολύ σημαντικό παράγοντα στην εμφάνιση σαρκώματος, ιδίως την εφηβεία, όπου συγκεντρώνονται τα περισσότερα «μη-Λ» σαρκώματα (δηλαδή, όχι λιποσαρκώματα ή λειομυοσαρκώματα). Το ραβδομυοσάρκωμα είναι το πιο συχνό σάρκωμα της παιδιατρικής ηλικίας, ενώ η επίπτωσή του σχεδόν εξαφανίζεται μετά τα 25 έτη. Παρόλο που το σάρκωμα Ewing θεωρείται το πιο συχνό της εφηβικής περιόδου, σε αυτές τις ηλικίες (12-20 περίπου) μπορεί να εντοπιστεί οποιοδήποτε είδος σαρκώματος. Η συχνότητα εμφάνισης σαρκωμάτων μειώνεται κατά πολύ μετά τα 25-30 έτη, ενώ αυξάνεται εκ νέου από τα 60-65, όπου το λιποσάρκωμα, ακολουθούμενο από το λειομυοσάρκωμα, είναι οι πιο συνηθισμένοι ιστότυποι.

Προς το παρόν, δεν έχει εντοπιστεί κανένας καρκινογόνος παράγοντας που συσχετίζεται με την ανάπτυξη σαρκωμάτων. Μόνο ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) συμβάλλει στην ανάπτυξη του σαρκώματος Kaposi, ενώ έχει γίνει γνωστό ότι παλαιές ακτινοθεραπευτικές τεχνικές για τη θεραπεία νεοπλασιών του μαστού προκαλούσαν αγγειοσάρκωμα σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων. Επίσης, ένα πολύ μικρό ποσοστό των διαγνώσεων με σάρκωμα οφείλεται σε σύνδρομα οικογενειακού καρκίνου.

Ελλείψει αιτιολογικών παραγόντων, δεν υπάρχει καμία σύσταση, βασισμένη σε επιστημονικά δεδομένα, για την πρόληψη των σαρκωμάτων. Κατά συνέπεια, η επίπτωσή τους είναι πιθανό να παραμένει σταθερή στο μέλλον.