Περίπου το 60% των ραβδομυοσαρκωμάτων διαγιγνώσκονται πριν τα 20 έτη, τα περισσότερα γύρω στα 7 χρόνια. Εμφανίζονται ως μια μάζα σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος, συνήθως ανώδυνη. Το παιδιατρικό ραβδομυοσάρκωμα έχει συνήθως καλύτερη πρόγνωση από το ραβδομυοσάρκωμα των ενηλίκων.

Η διάγνωση του ραβδομυοσαρκώματος γίνεται με βιοψία. Σημαντικό είναι η βιοψία να μελετηθεί από έναν παθολογοανατόμο εξειδικευμένο στα σαρκώματα, αφού υπάρχουν τέσσερις διαφορετικοί υπότυποι ραβδομυοσαρκωμάτων, με διαφορετική πρόγνωση:

- Καλή πρόγνωση έχουν γενικά το βοτρυοειδές (botryoid rhabdomyosarcoma) και το ατρακτοειδές ραβδομυοσάρκωμα (spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma).

- Δυσμενούς πρόγνωσης θεωρούνται το κυψελιδικό (alveolar rhabdomyosarcoma) και το πλειόμορφο ραβδομυοσάρκωμα (pleomorphic rhabdomyosarcoma).

- Το εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα (embryonal rhabdomyosarcoma) έχει μια πρόγνωση ενδιάμεση στους από πάνω υπότυπους. 

Το Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) δημιουργήθηκε στην Αμερική με σκοπό τη διοργάνωση κλινικών μελετών για τη θεραπεία παιδιών με ραβδομυοσάρκωμα, ενώ το 2000 ενσωματώθηκε με πολλές άλλες συνεταιριστικές ομάδες στην ομάδα Children’s Oncology Group (COG), η οποία υποστηρίζεται από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου (NCI). Είναι ο μεγαλύτερος οργανισμός στον κόσμο που είναι αφιερωμένος αποκλειστικά στην έρευνα για τον παιδικό καρκίνο. 

Το IRSG αναγνώρισε συγκεκριμένα στοιχεία του ραβδομυοσαρκώματος ως υψηλού ή χαμηλού κινδύνου, χώρισε τους ασθενείς σε διαφορετικές «ομάδες κινδύνου» κι αυτές οι ομάδες χρησιμοποιούνται σήμερα παγκοσμίως ως πυξίδα για την εφαρμογή των διαφορετικών θεραπευτικών πλάνων. 

Το θεραπευτικό πλάνο απαιτεί έναν προσεκτικό υπολογισμό όλων των παραμέτρων που σχετίζονται με τον κίνδυνο υποτροπής της νόσου. Λόγω της επιθετικότητας του συγκεκριμένου σαρκώματος ακόμα και σε πολύ πρώιμα στάδια, η χρήση χημειοθεραπείας κρίνεται υποχρεωτική. Η πρόοδος της επιστήμης των τελευταίων δεκαετιών επέτρεψε να μειωθούν οι δόσεις κι ο αριθμός φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στις ομάδες χαμηλού κινδύνου, ενώ οι ομάδες υψηλού κινδύνου απαιτούν τη χρήση χημειοθεραπείας προ και μετεγχειρητικά κι ακόμη και σε συνδυασμό με επικουρική ή ριζική ακτινοθεραπεία.