Δεσμοπλαστικός όγκος από μικρά μπλε κύτταρα (Desmoplastic small round-cell tumor)

Ο δεσμοπλαστικός όγκος από μικρά μπλε κύτταρα (DSRCT από το όνομά του στα αγγλικά) είναι ένα πολύ σπάνιο σάρκωμα που κατατάσσεται στην ομάδα των σαρκωμάτων από μικρά μπλε στρογγυλά κύτταρα. Αναπτύσσεται σε παιδιά κι ενήλικες, αν κι η πιο συχνή ηλικία είναι τα 20 έτη, κυρίως στον αντρικό πληθυσμό. Πρόκειται για ένα πολύ επιθετικό σάρκωμα που διαγιγνώσκεται συνήθως σε προχωρημένο στάδιο, με πολλαπλές ενδοκοιλιακές μάζες.

Ένα εκτεταμένο χειρουργείο από χειρουργό εξειδικευμένο στα σαρκώματα είναι ο μόνος παράγοντας που έχει αποδεχθεί ότι βελτιώνει την πρόγνωση του DSRCT. Το συνολικό θεραπευτικό πλάνο απαιτεί προεγχειρητική χημειοθεραπεία κι επικουρική χημειοθεραπεία κι ακτινοθεραπεία, παρόλο που το όφελος αυτών των χειρισμών δεν είναι σαφές, λόγω του μικρού αριθμού ασθενών που μελετήθηκαν. Δυστυχώς, παρά τις υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας κι ακτινοβολίας, το ποσοστό υποτροπής παραμένει εξαιρετικά υψηλό κι η χημειοθεραπεία στις μη χειρουργήσιμες υποτροπές έχει πολύ περιορισμένη απόδοση. Άλλες θεραπευτικές επιλογές, όπως οι στοχευμένες θεραπείες κι η ανοσοθεραπεία, βρίσκονται υπό διερεύνηση στο πλαίσιο κλινικών μελετών.