Οι εξειδικευμένοι παθολογοανατόμοι χρησιμοποιούν την τελευταία έκδοση της ταξινόμησης των σαρκωμάτων του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, που εκδόθηκε το 2020. Σε αυτή την έκδοση πολλές οντότητες άλλαξαν όνομα, άλλες οντότητες προστέθηκαν, ενώ άλλες τόσες καταργήθηκαν. Είναι πιθανό η διάγνωσή σας να έχει αλλάξει όνομα και να ονομάζεται πλέον αλλιώς.

Όμως, η αιτία της μη εύρεσης του σαρκώματός σας μπορεί να μην είναι μια μη ενημερωμένη διάγνωση, αφού η ταξινόμηση των σαρκωμάτων διακρίνει περισσότερους από 100 διαφορετικούς ιστότυπους σαρκωμάτων. Αν μια διάγνωση δεν εμπίπτει στις ομάδες συχνών και σπάνιων σαρκωμάτων, πρόκειται για ένα πολύ σπάνιο σάρκωμα.

Τα πολύ σπάνια σαρκώματα χρήζουν ιδιαίτερης διαχείρισης κι απαιτούν την επιβεβαίωση της διάγνωσης όχι μόνο από έναν εξειδικευμένο παθολογοανατόμο, αλλά από δυο διαφορετικούς παθολογοανατόμους με εξειδίκευση στη διάγνωση των σαρκωμάτων. Η θεραπεία τους διαφέρει από ένα σάρκωμα στο άλλο και προϋποθέτει εξειδικευμένη γνώση κι εμπειρία. Η ομάδες σαρκωμάτων συνεργάζονται σε ευρωπαϊκό και παγκόσμιο επίπεδο για τη διάγνωση και τη θεραπεία των πολύ σπάνιων σαρκωμάτων. Συνεπώς, ο ογκολόγος ενός ασθενούς με ένα πολύ σπάνιο σάρκωμα πρέπει να έχει τις απαιτούμενες εθνικές και διεθνείς διασυνδέσεις για τη βέλτιστη αντιμετώπισή του.